Bullous ichthyosis, også kendt som medfødt ichthyosis, er en genetisk hudsygdom. Det er mest almindeligt hos børn af nært beslægtede forældre, hvor barnet har en høj tørhed i huden, især i bagagerummet, ben og fødder, der ligner en fiskeskala. Ichtose kan eller måske ikke have blærer, og den mest almindelige form af sygdommen kan falde i intensitet over tid.
Symptomer på Ichthyosis Bullosa
Et af de største problemer med denne sygdom er risikoen for infektion, fordi huden ikke opfylder sin rolle at beskytte kroppen mod invaderende midler, hvilket letter indføringen. Desuden bliver huden meget tør og der er en stigning i dehydrering, især hos nyfødte.
I den alvorligste form af sygdommen bliver huden så tør, at den forstyrrer åndedrætsbevægelser, hvilket kan føre til åndenød og åndedrætsanfald. Disse spædbørn skal tages til neonatal intensivvagt på fødselsdagen for den nødvendige pleje.
Behandling af Ichthyosis Bullosa
Behandlingen af denne sygdom omfatter brugen af store mængder fugtighedscreme, anvendelsen af en særlig sæbe og shampoo til faktisk at desinficere huden, mindske risikoen for infektioner og en hyperkalorisk diæt.
Der er ikke noget stof, der kan helbrede sygdommen, og mange patienter dør af infektioner i barndommen.
