Hepatopulmonalt syndrom er præget af en udvidelse af lårarterierne og venerne, der forekommer hos mennesker med højt blodtryk i portens æggeblære. På grund af udvidelsen af lungernes arterier øges hjertefrekvensen, således at blod, som pumpes ind i kroppen, ikke har nok ilt.
Behandlingen af dette syndrom består af oxygenbehandling, reduktion af portådruetrykket og i mere alvorlige tilfælde levertransplantation.
Hvad er symptomerne
Symptomer, der kan forekomme hos mennesker med dette syndrom, er åndenød, når de står eller sidder. Hertil kommer, at de fleste mennesker med hepatopulmonalt syndrom også har symptomer på kronisk leversygdom, som kan varieres afhængigt af det problem, der forårsager det.
Hvad forårsager hepatopulmonalt syndrom
Under normale forhold har endotelin 1 produceret af leveren funktionen til regulering af pulmonal vaskulær tone, og når den binder til receptorer placeret i vaskulært glat muskelvæv, producerer endothelin 1 vasokonstriktion. Men når det binder til receptorer placeret i det lunge vaskulære endotel, frembringer det vasodilatation på grund af syntesen af nitrogenoxid. Endotelin balancerer således sin vasokonstriktiv og vasodilatoriske effekt og hjælper med at opretholde lungeventilation inden for normale parametre.
Når der imidlertid opstår leverskader, når endotelen lungecirkulationen og interagerer fortrinsvis med det lungevaskulære endotel, der fremmer lungevasodilation. Derudover er der i cirrhose en stigning i niveauer af tumornekrosefaktor alfa, som bidrager til akkumulering af makrofager i lumen i lungekarrene, der stimulerer produktionen af nitrogenoxid, hvilket også udløser lungekvododilation, hvilket forhindrer oxygenering af alt pumpet blod til lungen.
Hvordan foretages diagnosen?
Diagnose består af medicinsk evaluering og eksamener som kontrastekardiografi, nuklear lungescintigrafi, lungefunktionstest.
Desuden kan lægen også måle mængden af ilt i blodet gennem oximetri. Se, hvad der er oximetri og hvordan det måles.
Hvad er behandlingen
Den vigtigste behandling for hepatopulmonalt syndrom er administrationen af supplerende ilt for at lindre åndenød, men over tid kan behovet for ilttilskud øges.
I øjeblikket har ingen farmakologisk indgriben vist sig at ændre og forbedre arteriel oxygenation væsentligt. Levertransplantation er således den eneste effektive terapeutiske mulighed for løsning af dette problem.
