Wegener's granulomatose, også kendt som granulomatose med polyangeitis, er en sjælden og progressiv sygdom, der forårsager betændelse af blodkar i forskellige dele af kroppen, hvilket forårsager symptomer som luftvejsbelastning, åndenød, hudlæsioner, næseblødninger, ører, feber, generel utilpashed, tab af appetit eller øjenirritation.
Da det er en sygdom forårsaget af autoimmune forandringer, er behandlingen hovedsagelig lavet med medicin til regulering af systemet, f.eks. Kortikosteroider og immunosuppressive midler, og selv om det ikke har nogen kur, er sygdommen sædvanligvis godt kontrolleret, hvilket giver et liv normal.
Wegeners granulomatose er en del af gruppen af sygdomme, der kaldes vaskulitis, præget af betændelse og skade på blodkar, som kan skade skader på forskellige organers funktion. Forstå de typer af vaskulitis, der findes, og hvordan man identificerer dem.
Vigtigste symptomer
Nogle af de vigtigste symptomer forårsaget af denne sygdom omfatter:
- Bihulebetændelse og næseblod;
- Hoste, brystsmerter og åndenød;
- Dannelse af mavesår i næsens slimhinde, som kan føre til en kendt deformitet med en sadelnose;
- Betændelse i ørerne
- Konjunktivitis og andre betændelser i øjnene;
- Feber og nattesved
- Trætthed og træthed;
- Tab af appetit og vægttab
- Fælles smerte og hævelse i leddene;
- Tilstedeværelse af blod i urinen.
I sjældne tilfælde kan der også være et kompromitteret hjerte, der fører til perikarditis eller læsioner i koronar, eller også nervesystemet, hvilket fører til neurologiske symptomer.
Hertil kommer, at patienter med denne sygdom har en øget tendens til at udvikle trombose, og der bør tages hensyn til symptomer, der angiver denne komplikation, såsom hævelse og rødme i lemmerne.
Hvordan man behandler
Behandling af denne sygdom omfatter brug af lægemidler, der hjælper med at kontrollere immunforsvaret, såsom methylprednisolon, prednisolon, cyclophosphamid, methotrexat, rituximab eller biologiske terapier.
Antibiotikumsulfamethoxazol-trimetoprim kan være forbundet med behandling som en måde at reducere tilbagefald af nogle former for sygdomme.
Hvordan foretages diagnosen?
For at diagnosticere Wegeners Granulomatosis vil lægen vurdere de viste symptomer og den fysiske undersøgelse, som kan give de første tegn.
For at bekræfte diagnosen er hovedundersøgelsen en biopsi af de berørte væv, hvilket viser ændringer, der er kompatible med vaskulitis eller nekrotiserende granulomatøs inflammation. Prøver som ANCA antistof dosering kan også være påkrævet.
Derudover er det vigtigt for lægen at differentiere denne sygdom fra andre, der kan have lignende manifestationer, såsom lungekræft, lymfom, kokainbrug eller lymfomatoid granulomatose.
Hvad forårsager Wegeners granulomatose
De nøjagtige årsager, der fører til udbruddet af denne sygdom, er ikke kendt, men det vides at være relateret til ændringer i immunresponsen, hvilket kan være for kroppens egne komponenter eller ydre, der trænger ind i kroppen.
