Behandling for phenylketonuri

Behandlingen af phenylketonuri består af en diæt, der er lav i phenylalanin, hvilket er en aminosyre, som akkumuleres i blodet af phenylketonursyre, hvilket forårsager problemer som mental retardation og anfald. Phenylketonuri har ingen kur og der er ingen stoffer til denne sygdom, og under behandlingen er det nødvendigt at overvåge phenylalaninniveauerne i blodet regelmæssigt.

Mængden af phenylalanin, der kan indtages, varierer afhængigt af sygdomens alder og sværhedsgrad, og fødevarer, der er rigtige på aminosyren, er kilder til proteiner som kød, fisk, mælk og derivater, æg, hvede, sojabønner og bønner.

Ernæringsmæssig behandling af phenylketonuri

Ernæringsmæssig behandling af phenylketonuria består i at trække sig ud af diætmaten, der er rig på phenylalanin, hvilket er en aminosyre, der findes i fødevarekilder til proteiner. De forbudte fødevarer til phenylketonuric er:

Animalsk mad: kød, mælk og derivater, æg, fisk, skaldyr og kødprodukter som pølse, pølse, bacon, skinke.
Fødevarer af vegetabilsk oprindelse: hvede, sojabønner og derivater, kikærter, bønner, ærter, linser, nødder, jordnødder, nødder, mandler, hasselnødder, pistacienødder, pinjekerner;
Sødemidler med aspartam;
Produkter, der har forbudte fødevarer som kager, kiks og brød som ingrediens.

Frugter og grøntsager kan indtages af phenylketonuric, såvel som sukker og fedtstoffer. Det er også muligt at finde flere specielle produkter til dette marked på markedet, såsom ris, pasta og kiks, og der er flere opskrifter, der kan bruges til at producere fødevarer, der er lavt i phenylalanin. Se flere tip om kost til phenylketonuria og fødevarer rig på phenylalanin.

Forbudte fødevarer af vegetabilsk oprindelse

Forbudt fødevare af animalsk oprindelse

Behandling med aminosyretilskud

Aminosyre kosttilskud anvendes til behandling af phenylketonuri, fordi den dårlige protein kost, disse patienter gør, er utilstrækkelig til at tilvejebringe de næringsstoffer, der er nødvendige for korrekt vækst og udvikling.

Tilskuddet, som skal anvendes, varierer alt efter patientens alder og vægt og bør opretholdes gennem hele livet, da proteinmangel kan forårsage problemer som forsinket vækst, vægttab, hårtab og nedsat tolerance for phenylalanin.

Blodprøver til overvågning af sygdommen

Personer med phenylketonuri skal ofte have blodprøver for at overvåge blodfenylalaniniveauerne og justere diætet i overensstemmelse med resultaterne.

Indtil barnet fylder 1 år, skal testen udføres hver uge. Børn mellem 2 og 6 år gentager undersøgelsen hver 15. dag, og efter 7 år udføres undersøgelsen en gang om måneden. Mængden af phenylalanin tilladt i kosten varierer afhængigt af patientens blodfenylalaninniveauer, og bør altid overvåges af børnelæge eller diætist.

Fenylalaninfri spædbarnsformel

Aminosyretilskud uden phenylalanin

Pas på at blive taget på alle stadier af livet

Behandlingen af phenylketonuri varierer alt efter kroppens alder og behov på hvert trin i livet:

Nyfødte: Amning er begrænset, fordi brystmelken indeholder phenylalanin, og for at supplere fodringen bør man anvende modermælkserstatninger uden phenylalanin ifølge lægelig rådgivning;
Begyndelse af fast mad og barndom: Fødevarer, der er lave i phenylalanin, såsom frugt, grøntsager, fedtstoffer og særlige fødevarer uden phenylalanin , bør foretrækkes. På dette stadium skal den særlige mælk også opbevares, og maden skal ledsages af børnelæge eller ernæringsekspert, så mængden af næringsstoffer, der er nødvendige for en sund udvikling af børn, kan leveres.
Adolescent: Fra adolescenten bliver de acceptable niveauer af phenylalanin i blodet lidt større, men fødevaresorgen bør opretholdes for at opretholde en passende vækst;
Voksne: Kroppen tolererer et højere niveau af phenylalanin i blodet, men streng diæt skal opretholdes for at undgå problemer som anfald, kvalme og opkastning.
Graviditet: Gravide kvinder skal nøje overvåge phenylalaninindholdet i blodet under graviditeten, fordi deres overskud bærer risici for barnet, såsom hjerteformdannelse, mental retardation og mikrocephaly.

Det er vigtigt, at behandlingen starter, når sygdommen diagnosticeres, generelt i de første dage af livet gennem fodens test, fordi hvis ernæringsbehandlingen er opfyldt, kan barnet udvikle sig på en sund måde.