Trombotisk trombocytopenisk purpura eller PTT er en sjælden, men dødelig hæmatologisk sygdom, der er karakteriseret ved dannelsen af små trombier i blodkar og er mest almindelig hos mennesker mellem 20 og 40 år.
I PTT er der et markant fald i antallet af blodplader, ud over feber og størstedelen af tiden neurologiske svækkelser på grund af forandringen i blodgennemstrømning til hjernen på grund af blodpropper.
PTT-diagnosen er lavet af hematologen eller lægen efter symptomerne, og resultatet af hemogrammet og blodsprøjt og -behandling bør startes kort tid efter, da sygdommen er dødelig i omkring 95%, når den ikke behandles.
Årsager til PTT
Trombotisk trombocytopenisk purpura skyldes primært manglen eller genetisk ændring af et enzym ADAMTS 13, som er ansvarlig for at sænke von Willebrand-faktormolekylerne og favorisere deres funktion. Von willebrand faktor er til stede i blodplader og er ansvarlig for at fremme vedhæftning af blodplader til endotelet, reducere og standse blødning.
I mangel af ADAMTS 13 enzymet forbliver von Willebrand-faktormolekylerne store, og blodets stagnationsproces er svækket, og der er forøget chancer for dannelse af koagulering.
Således kan PTT have arvelige årsager, hvilket svarer til manglen på ADAMTS 13 eller erhvervet, hvilket er dem der fører til et fald i antallet af blodplader, såsom anvendelse af immunosuppressive eller kemoterapeutiske lægemidler, infektioner, ernæringsmæssige mangler eller auto-sygdomme -immons, for eksempel.
Tegn og symptomer
PTT har normalt uspecifikke symptomer, men det er almindeligt, at patienter med mistænkt PTT har mindst 3 af følgende egenskaber:
- Akut trombocytæmi;
- Hemolytisk anæmi, da dannede trombier favoriserer lysis af røde blodlegemer;
- feber;
- Nedsat nyrefunktion
- Neurologisk svækkelse, som kan opfattes ved hovedpine, mental forvirring og anfald.
Det er også almindeligt, at patienter med mistænkt PTT har symptomer på trombocytopeni, såsom udseendet af lilla eller røde pletter på huden, blødende tandkød eller næse og den vanskelige kontrol af blødende små sår. Kend andre symptomer på thrombocytopeni.
Nyrer og neurologiske dysfunktioner er de vigtigste komplikationer af TTP og opstår, når små blodpropper blokerer gennemgangen af blod til både nyrer og hjerner, hvilket kan føre til nyresvigt og koma. For at undgå komplikationer er det vigtigt, at så snart de første tegn optræder, bør en læge eller hæmatolog konsulteres for en diagnose og behandling, der skal igangsættes.
Hvordan foretages diagnosen?
Diagnosen af trombotisk trombocytopenisk purpura er baseret på symptomer præsenteret af personen udover resultatet af hemogrammet, hvor der observeres et fald i mængden af blodplader, der kaldes thrombocytopeni, og blodpladeaggregering kan observeres i blodsprøjtningen. blodplader bliver fastgjort til hinanden såvel som skizocytter, der er fragmenter af røde blodlegemer, da de røde blodlegemer passerer gennem blodkar, som er blokeret af små fartøjer.
Andre test kan også være påkrævet for at hjælpe med diagnosticering af PTT, såsom blødningstiden, som er forøget, og fravær eller reduktion af ADAMTS 13-enzymet, hvilket er en af årsagerne til dannelse af lille trombose.
Behandling for PTT
Behandling af trombotisk trombocytopenisk purpura bør startes hurtigst muligt, da det i de fleste tilfælde er dødelig, da dannet thrombi kan forhindre arterier, der når hjernen og reducerer blodgennemstrømningen til regionen.
Den behandling, der normalt angives af hæmatologen, er plasmaferese, som er en blodfiltreringsproces, hvor overskuddet af antistoffer, der kan forårsage denne sygdom og overskuddet af von Willebrand-faktor, ud over understøttende behandling, såsom hæmodialyse, for eksempelvis, hvis der er nedsat nyrefunktion. Forstå, hvordan plasmaferese er færdig.
Desuden kan brugen af kortikosteroid og immunosuppressive lægemidler anbefales af lægen, for eksempel for at bekæmpe årsagen til TTP.
