Trombotisk trombocytopenisk purpura eller PTT er en sjælden, men dødelig hæmatologisk sygdom, der er kendetegnet ved dannelsen af små tromber i blodkar og er mere almindelig hos mennesker mellem 20 og 40 år.
I PTT er der et markant fald i antallet af blodplader ud over feber og i de fleste tilfælde neurologisk svækkelse på grund af ændring af blodgennemstrømningen til hjernen på grund af blodpropper.
Diagnosen af PTT stilles af hæmatologen eller den praktiserende læge i henhold til symptomerne og resultatet af det komplette blodtal og blodudstrygning, og behandlingen skal påbegyndes kort tid efter, da sygdommen er dødelig hos ca. 95%, når den ikke behandles.
Årsager til PTT
Trombotisk trombocytopen purpura er hovedsageligt forårsaget af mangel eller genetisk ændring af et enzym, ADAMTS 13, som er ansvarlig for at gøre von Willebrand-faktormolekylerne mindre og favoriserer deres funktion. Von Willebrand-faktoren er til stede i blodplader og er ansvarlig for at fremme blodpladeadhæsion til endotelet, mindske og stoppe blødning.
Således, i fravær af ADAMTS 13-enzymet, forbliver von Willebrand-faktormolekylerne store, og blodstagnationsprocessen forringes, og der er større chance for dannelse af blodpropper.
Således kan PTT have arvelige årsager, der svarer til ADAMTS 13-mangel, eller er erhvervet, hvilket er dem, der fører til et fald i antallet af blodplader, såsom brugen af immunsuppressive eller kemoterapeutiske lægemidler eller blodplader, infektioner, ernæringsmæssige mangler eller autoimmune sygdomme, for eksempel.
Vigtigste tegn og symptomer
PTT viser normalt ikke-specifikke symptomer, men det er almindeligt for patienter med mistanke om PTT at have mindst 3 af følgende egenskaber:
- Markeret trombocytæmi;
- Hæmolytisk anæmi, da dannede tromber favoriserer lysis af de røde blodlegemer;
- Feber;
- Trombose, som kan forekomme i flere organer i kroppen;
- Alvorlige mavesmerter på grund af intestinal iskæmi;
- Nedsat nyrefunktion
- Neurologisk svækkelse, som kan opfattes gennem hovedpine, mental forvirring, døsighed og endda koma.
Det er også almindeligt for patienter med mistanke om PTT at have symptomer på trombocytopeni, såsom forekomsten af lilla eller rødlige pletter på huden, blødende tandkød eller gennem næsen samt den vanskelige kontrol ved blødning fra små sår. Kend andre symptomer på trombocytopeni.
Nyrer og neurologiske dysfunktioner er de vigtigste komplikationer ved PTT og opstår, når små tromber hindrer blodets passage til både nyrerne og hjernen, hvilket for eksempel kan resultere i nyresvigt og slagtilfælde. For at undgå komplikationer er det vigtigt, at så snart de første tegn opstår, konsulteres en praktiserende læge eller hæmatolog, så diagnosen og behandlingen kan startes.
Hvordan diagnosen stilles
Diagnosen af trombotisk trombocytopenisk purpura stilles på baggrund af de symptomer, der præsenteres af personen, ud over resultatet af blodtalet, hvor der observeres et fald i mængden af blodplader, kaldet trombocytopeni, ud over at blive observeret i blodudstrygning af blodpladeaggregering, hvilket er, når blodpladerne sidder fast sammen, ud over skizocytter, som er fragmenter af røde blodlegemer, fordi røde blodlegemer passerer gennem blodkar, der er blokeret af små kar.
Andre test kan også bestilles for at hjælpe med at diagnosticere PTT, såsom blødningstid, der øges, og fraværet eller reduktionen af enzymet ADAMTS 13, som er en af årsagerne til dannelsen af små tromber.
Behandling for PTT
Behandling af trombotisk trombocytopen purpura skal påbegyndes så hurtigt som muligt, da det i de fleste tilfælde er dødeligt, da de dannede tromber kan blokere arterier, der når hjernen, hvilket mindsker blodgennemstrømningen til den region.
Behandlingen, der normalt er angivet af hæmatologen, er plasmaferese, som er en blodfiltreringsproces, hvor overskuddet af antistoffer, der kan forårsage denne sygdom, og overskuddet af von Willebrand-faktor ud over understøttende pleje, såsom fx hæmodialyse. , hvis der er nedsat nyrefunktion. Forstå hvordan plasmaferese udføres.
Derudover kan brugen af kortikosteroider og immunsuppressive lægemidler for eksempel anbefales af lægen for at bekæmpe årsagen til PTT og undgå komplikationer.
Hjalp denne information?
Ja Nej
Din mening er vigtig! Skriv her, hvordan vi kan forbedre vores tekst:
Nogen spørgsmål? Klik her for at blive besvaret.
E-mail, hvor du vil modtage et svar:
Tjek den bekræftelses-e-mail, vi sendte dig.
Dit navn:
Årsag til besøg:
--- Vælg din grund --- Sygdom Lev bedre Hjælp en anden person Få viden
Er du sundhedspersonale?
NejLægeFarmaceutiskSygeplejerskeNæringsekspertBiomedicinskFysioterapeutSkønhedsperson
Bibliografi
- GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew I .. Goldman-Cecil medicin. 25 udgave Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. s. 1182-1183.
