Porphyria cutanea tarda er den mest almindelige type af porfyri, der forårsager små læsioner på huden, der udsættes for solen, f.eks. Bagsiden af hånden, ansigtet eller hovedbunden på grund af manglen på et leverenzymer, der fører til ophobning af jern i huden. blod og hud. Kutan porfyri har ingen kur, men kan styres ved brug af lægemidler, der er ordineret af hudlægen.
Generelt forekommer kutan porfyri i voksenalderen, især hos patienter, som ofte indtager alkohol eller har problemer med leveren, såsom hepatitis C.
Forsinket hudporfobi er sædvanligvis ikke genetisk, men i nogle tilfælde kan det gå fra forældre til afkom, og genetisk rådgivning anbefales før graviditet, hvis der er flere tilfælde i familien.
Symptomer på kutan porfyri
Det første symptom på hudporfyri er udseendet af små blister på huden udsat for solen, hvilket tager tid at helbrede, men andre symptomer omfatter:
- Overdreven vækst af ansigtshår;
- Hærdet hud på nogle steder, såsom arme eller ansigt;
- Urinen formørket.
Når blisterne forsvinder, kan der stadig være ar eller lette pletter, der tager lang tid at helbrede.
Diagnosen af kutan porfyri skal laves af en hudlæge gennem blod-, urin- og afføringstests for at bekræfte tilstedeværelsen af porfyrin i cellerne, da det er et stof, der produceres af leveren under sygdommen.
Behandling for kutan porfyri
Behandlingen af kutan porfyri bør styres af en hudlæge i samarbejde med en hepatolog, da det er nødvendigt at kontrollere niveauet af porfyrin produceret af leveren. Afhængig af patientens symptomer kan der således foretages behandling med hudporfobi-midler, såsom chlorokin eller hydrochlorchlorquin, regelmæssigt tilbagetrækning af blod for at nedsætte jernniveauerne i celler eller en kombination af begge.
Derudover anbefales det, at patienten undgår alkoholforbrug og sollys, selv med solcreme, og den bedste måde at beskytte huden mod fra solen er at bære bukser, lange ærmer, hatte og handsker, for eksempel.
