Behandling for hæmofili, en genetisk lidelse, der ændrer blodets evne til at koagulere, sker ved at erstatte koagulationsfaktorer, der er mangelfulde hos personen, hvilket er faktor VIII i tilfælde af type A hæmofili, og faktoren IX, i tilfælde af hæmofili type B.
Koagulationsfaktorer er vigtige blodproteiner, der aktiveres, når et blodkar sprænges, så blødning er indeholdt, så når de genopfyldes gennem hele behandlingen, hjælper de personen med hæmofili at føre et normalt liv uden mange restriktioner. For at lære mere om, hvad der forårsager og hvordan man identificerer hæmofili, tjekke myter og sandheder om hæmofili.
Typer af behandling
Selvom det ikke er helbredt, hjælper hæmofili med at forhindre blødning i at forekomme hyppigt og ledes af hæmatologen og kan gøres på to forskellige måder:
- Forebyggelsesbehandling : Den består af periodisk udskiftning af koagulationsfaktorerne, således at de altid har øgede niveauer i organismen og forhindrer mulig blødning. Denne type behandling kan ikke være nødvendig i nogle tilfælde af mild hæmofili, og det kan kun anbefales at gøre behandlingen, når der er en eller anden form for blødning.
- Behandling efter blødning : Det er den on-demand behandling, der udføres i alle tilfælde med anvendelse af koagulationsfaktorkoncentratet, når der er en episode af blødning, hvilket gør det muligt at løse det hurtigere.
I nogen af behandlingerne skal doserne beregnes efter legemsvægt, sværhedsgraden af hæmofili og niveauerne af koagulationsfaktoraktivitet, som hver person har i blodet. Faktor VIII eller IX koncentrater er tilgængelige fra Sundhedsministeriet gennem SUS, og består af en pulverampulat, der fortyndes i destilleret vand til påføring.
Tidligere blev der foretaget behandling med blodtransfusioner, som ikke længere er rutinemæssigt nødvendige, men kan anvendes i nødsituationer eller i mangel af injektioner af koagulationsfaktorer.
Derudover kan andre typer af hæmostatiske middelkoncentrater anvendes til hjælp ved koagulering, såsom kryopræcipitat, protrombinkompleks og desmopressin, for eksempel. Disse behandlinger udføres gratis af SUS, i statens hæmatologiske centre, blot ved at blive henvist af den praktiserende læge eller hematolog.
Behandling i tilfælde af hæmofili med hæmmer
Nogle hæmofilier kan udvikle antistoffer mod faktor VIII eller IX koncentratet, der anvendes til behandling, kaldet hæmmere, hvilket kan svække behandlingsresponsen.
I disse tilfælde kan behandling med større doser være nødvendig, eller sammen med andre blodkoagulantkomponenter.
Pleje under behandling
Personer med hæmofili bør tage følgende pleje:
- At øve fysiske aktiviteter, for at styrke musklerne og leddene, reducere chancerne for blødning, dog undgå sportslig påvirkning eller voldelig fysisk kontakt;
- Overhold udseendet af nye symptomer, især hos børn, og mindskes ved behandling;
- Har medicin altid tæt, især i tilfælde af rejse;
- Har en identifikation, som et armbånd, der angiver sygdommen, til nødsituationer
- Indsend tilstanden, når du gør en hvilken som helst procedure, såsom vaccine ansøgning, tandkirurgi eller medicinske procedurer;
- Undgå medicin, der letter blødning, som f.eks. Aspirin, antiinflammatoriske midler og antikoagulanter.
Derudover bør fysioterapi også indgå i behandlingen af hæmofili, fordi det forbedrer motorfunktionen, hvilket reducerer risikoen for komplikationer som akut hæmolytisk synovitis, hvilket er en betændelse i leddet som følge af blødning og forbedrer muskeltonen og dette kan endda mindske behovet for at tage blodkoagulationsfaktorer og forbedre livskvaliteten.
