Arvelig angioødem er en genetisk sygdom, der forårsager symptomer som hævelse i kroppen, især i ansigt, hænder, fødder og kønsorganer og tilbagevendende mavesmerter med kvalme og opkastning. I nogle tilfælde kan hævelsen også påvirke organer som bugspytkirtel, mave og hjerne.
Disse symptomer vises almindeligvis før 6 år, og svulmende lidelser varer cirka 1 til 2 dage, mens mavesmerter tager op til 5 dage. Desuden kan sygdommen forblive i lange perioder uden at forårsage problemer eller ubehag for patienten, indtil nye kriser opstår.
Arvelig angioødem er en sjælden sygdom, som kan opstå, selvom der ikke er nogen historie i familien af dette problem. Det er klassificeret i 3 angiedema type 1, type 2 og type 3, ifølge det berørte protein i kroppen.
diagnose
Diagnosen af sygdommen er lavet af symptomerne og en blodprøve, der måler protein C4 i kroppen, hvilket er lavt i tilfælde af arvelig angiedema.
Desuden kan lægen også bede om den kvantitative og kvalitative dosering af C1-INH, og det kan være nødvendigt at gentage testene under en sygdomskrise.
behandling
Behandlingen af arveligt angioødem udføres i overensstemmelse med sværhedsgraden og hyppigheden af symptomerne, og hormonbaserede lægemidler som danazol, stanazolol og oxandrolon eller antifibrinolytiske lægemidler som epsilon-aminocapronsyre og tranexaminsyre kan anvendes. forhindre nye kriser.
Under kriser kan lægen øge dosen af medicin og anbefale også brug af medicin til bekæmpelse af mavesmerter og kvalme.
Men hvis krisen forårsager hævelse i halsen, skal patienten straks tages i beredskabsrummet, da hævelsen kan blokere luften og forhindre vejrtrækning, hvilket kan føre til døden.
komplikationer
Den vigtigste komplikation ved arvelig angioødem er hævelse i halsen, hvilket kan forårsage død ved kvælning. Hertil kommer, at når hævelsen opstår i bugspytkirtlen og i sygdommen, kan sygdommen også forringe disse organers funktion.
Nogle komplikationer kan også forekomme på grund af bivirkningerne af de lægemidler, der bruges til at kontrollere sygdommen, og der kan opstå problemer som:
- Vægtforøgelse
- Donere hovedet;
- Humørsvingninger;
- Øget acne;
- hypertension;
- Højt kolesteroltal
- Menstruationsændringer
- Blod i urinen
- Problemer i leveren.
Under behandlingen skal patienter have blodprøver hver 6. måned for at kontrollere leverfunktionen, og børn skal screenes hver 2. til 3. måned, herunder abdominal ultralydografi hver 6. måned.
Hvad skal man gøre under graviditeten
Under graviditet bør patienter med arvelig angiedema afbryde brugen af medicin, helst inden de bliver gravid, da de kan forårsage misdannelser i fosteret. Hvis der opstår kriser, skal behandlingen ske i overensstemmelse med din læge rådgivning.
Under normal fødsel er opstart af anfald sjældne, men når de optræder, er de sædvanligvis sjældne. I tilfælde af kejsersnit anbefales det kun at anvende lokalbedøvelse og undgå generel anæstesi.
For at hjælpe med at lindre hævelse, se også:
- Mad til bekæmpelse af puffiness
- Hjem Remedies for hævelse
