Polycythemia Vera er en myeloproliferativ sygdom af hæmatopoietiske celler, der er kendetegnet ved en ukontrolleret proliferation af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.
Forøgelsen af disse celler, især røde blodlegemer, gør blodet tykkere og kan føre til andre komplikationer som for eksempel udvidelse af milten og øget dannelse af blodpropper, hvorved risikoen for trombose, hjerteanfald eller slagtilfælde øges eller endog giver anledning til andre sygdomme såsom akut myeloid leukæmi eller myelofibrose.
Behandlingen består i at udføre en procedure kaldet flebotomi og administration af medicin, der hjælper med at regulere antallet af celler i blodet.
Hvad er tegn og symptomer
Det høje antal røde blodlegemer forårsager en stigning i hæmoglobin og blodviskositet, hvilket kan forårsage neurologiske symptomer som svimmelhed, hovedpine, forhøjet blodtryk, visuelle ændringer og forbigående iskæmiske angreb.
Hertil kommer, at mennesker med denne sygdom ofte har generaliseret kløe, især efter et varmt bad, svaghed, vægttab, træthed, sløret syn, overdreven svedtendens, fælles hævelse, åndenød og følelsesløshed, prikken, brænding eller svaghed i Medlemsstater.
Komplikationer af sygdommen
Der er nogle tilfælde af personer med polycytæmi Vera, der ikke viser tegn og symptomer, men nogle tilfælde kan give anledning til mere alvorlige problemer:
1. Blodpropdannelse
Øget blodtykkelse og dermed nedsat flow og ændring i blodplade tal kan forårsage blodpropper, der kan føre til hjerteanfald, slagtilfælde, lungeemboli eller trombose. Lær mere om hjerte-kar-sygdomme.
2. Splenomegali
Milten hjælper kroppen med at bekæmpe infektioner og hjælper med at eliminere beskadigede blodlegemer. Forøgelsen af antallet af røde blodlegemer eller endda andre blodlegemer får milten til at virke mere end normalt, hvilket fører til en forøgelse i størrelse. Se mere om splenomegali.
3. Forekomst af andre sygdomme
Selvom det er sjældent, kan polycythemia Vera give anledning til andre mere alvorlige sygdomme, såsom myelofibrose, myelodysplastisk syndrom eller akut leukæmi. I nogle tilfælde kan knoglemarv også udvikle progressiv fibrose og hypocellularitet.
Mulige årsager
Polycythemia Vera opstår, når mutationen af et JAK2-gen, som forårsager problemer ved produktion af blodceller, forekommer. Dette er en sjælden sygdom, der forekommer hos omkring 2 ud af hver 100.000 mennesker, normalt over 60 år.
Normalt regulerer den sunde organisme mængden af produktion af hver af de tre typer blodceller: rød, hvid og blodplader, men i Polycythemia Vera er der en overdrevet reduktion af en eller flere typer blodceller.
Hvad er diagnosen
For at diagnosticere sygdommen skal der udføres blodprøver, som hos mennesker med polycythemia Vera viser en stigning i antallet af røde blodlegemer, og i nogle tilfælde en stigning i hvide blodlegemer og blodplader, høje niveauer af hæmoglobin og lave niveauer af erythropoietin .
Desuden kan aspiration eller biopsi af knoglemarv udføres for at opnå en prøve til senere analyse.
Hvordan er behandlingen færdig?
Polycythemia vera er en kronisk sygdom, der ikke har nogen kur og behandling består i at reducere overskydende blodlegemer, og i nogle tilfælde kan risikoen for komplikationer reduceres:
Phlebotomy Therapy: Denne teknik består i at dræne blod fra venerne, hvilket normalt er den første behandlingsmulighed for mennesker med denne sygdom. Denne procedure reducerer antallet af røde blodlegemer, og reducerer også blodvolumenet.
Aspirin : Din læge kan ordinere aspirin i en lav dosis mellem 100 og 150 mg for at reducere risikoen for blodpropper.
Lægemidler til nedsættelse af blodceller: Hvis phlebotomy ikke er tilstrækkelig til, at behandlingen skal være effektiv, kan du muligvis tage medicin som:
- Hydroxyurea, som kan reducere produktionen af blodlegemer i knoglemarven
- Interferon alfa, som stimulerer immunsystemet til at bekæmpe overdreven produktion af blodceller, til mennesker, der ikke reagerer godt på hydroxyurea;
- Ruxolitinib, som hjælper immunsystemet til at ødelægge tumorceller og kan forbedre symptomerne;
- Medikamenter til at reducere kløe, såsom antihistaminer.
Hvis kløen bliver meget intens, kan det være nødvendigt at tage ultraviolet lysbehandling eller bruge medicin som paroxetin eller fluoxetin.
Sådan forebygger du komplikationer
For at forhindre komplikationer ud over at blive anbefalet at følge behandlingen korrekt, er det også vigtigt at vedtage en sundere livsstil ved at udøve regelmæssig motion, hvilket forbedrer blodcirkulationen og reducerer risikoen for blodpropper. Man bør også undgå cigaretrygning, fordi det øger risikoen for hjerteanfald og slagtilfælde.
Derudover bør huden behandles godt for at reducere kløe ved at bade med varmt vand ved hjælp af en mild badgel og en allergivenlig creme og undgå ekstreme temperaturer, hvilket kan forværre blodcirkulationen. For dette bør man undgå sollys i varme dagperioder og beskytte kroppen mod udsættelse for for kold.
