Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en sjælden sygdom, som påvirker væv som melanocyt, såsom øjne, centralnervesystem, øre og hud, der forårsager betændelse i øjets retina, ofte forbundet med dermatologiske og høreproblemer.
Dette syndrom forekommer hovedsageligt hos unge voksne mellem 20 og 40 år, hvor kvinder er mest ramte. Behandlingen består af administration af kortikosteroider og immunmodulatorer.
Hvad forårsager
Årsagen til sygdommen er endnu ikke kendt, men det antages at være en autoimmun sygdom, hvor aggression forekommer på overfladen af melanocytter, der fremmer inflammatorisk reaktion med en overvejelse af T-lymfocytter.
Mulige symptomer
Symptomerne på dette syndrom afhænger af det stadium, hvor det findes:
Prodromic stadium
På dette stadium er der systemiske symptomer, der ligner en influenzalignende sygdom ledsaget af neurologiske symptomer, der varer kun få dage. De mest almindelige symptomer er feber, hovedpine, meningisme, kvalme, svimmelhed, smerte omkring øjnene, tinnitus, generaliseret muskelsvaghed, delvis lammelse af den ene side af kroppen, vanskeligheder med at artikulere ord korrekt eller opfatte sprog, fotofobi, lacrimation, kutan og hovedbundsoverfølsomhed.
Uveitis stadium
På dette stadium dominerer okulære manifestationer som f.eks. Betændelse i nethinden, nedsat syn og til sidst retinal frigørelse. Nogle mennesker kan også have auditive symptomer som tinnitus, smerte og ubehag i ørerne.
Kronisk fase
På dette stadium kan okulære og dermatologiske symptomer, såsom vitiligo, depigmentering af øjenvipper, øjenbryn, vare fra måneder til år. Vitiligo har tendens til at fordele sig symmetrisk ved hovedet, ansigtet og bagagen, at være i stand til at være permanent.
Tilbagevendelsestrin
På dette stadium kan folk udvikle kronisk betændelse i nethinden, grå stær, glaukom, choroidal neovaskularisering og sub-retinalt fibrose.
Hvordan er behandlingen færdig?
Behandlingen består af administration af høje doser af corticoider, såsom prednison eller prednisolon, især i den akutte fase af sygdommen, i mindst 6 måneder. Denne behandling kan forårsage leverresistens og dysfunktion, og i disse tilfælde kan man vælge at anvende betamethason eller dexamethason.
Hos mennesker, i hvilke bivirkninger af kortikosteroider gør deres brug ubrugelige ved minimalt effektive doser, kan immunomodulatorer som cyclosporin A, methotrexat, azathioprin, tacrolimus eller adalimumab anvendes, som er blevet anvendt med gode resultater.
I tilfælde af resistens over for kortikosteroider og hos mennesker, der ikke reagerer på immunmodulerende terapi, kan intravenøs immunoglobulin anvendes.
