Sideroblastisk anæmi er præget af en sygdom, hvor der er en uhensigtsmæssig brug af jern til syntese af hæmoglobin, selv om der er tilstrækkelige mængder jern til at producere det. Som et resultat akkumuleres dette metal i mitokondrier af erythroblaster, hvilket giver anledning til ring sideroblaster.
Denne lidelse kan være relateret til arvelige faktorer, faktorer erhvervet eller på grund af myelodysplasier, hvilket fører til forekomsten af symptomer, der er karakteristiske for anæmi, såsom træthed, bleghed, svimmelhed og svaghed.
Behandling afhænger af sværhedsgraden af sygdommen, og folsyre og vitamin B6 er generelt givet, og i mere alvorlige tilfælde kan en knoglemarvstransplantation være nødvendig. Forstå, hvordan en knoglemarv test er færdig.
Mulige årsager
Generelt er årsagerne til den sideroblastiske anæmi arvelige, hvor barnet allerede er født af sygdommen på grund af mutationer i et gen. Desuden kan sygdommen også erhverves på grund af flere faktorer, såsom kronisk alkoholisme, reumatoid arthritis, blyforgiftning eller zink, toksicitet forårsaget af nogle lægemidler, hæmolytisk anæmi, vitamin B6 ernæringsmæssige mangler og autoimmune sygdomme.
Sideroblastisk anæmi kan også manifestere sekundær til andre sygdomme i knoglemarven, såsom myelodysplasi, myelom, polycythemia vera, myelosklerose og leukæmi.
De fleste arvelige sideroblastiske anemier manifesterer sig i barndommen, men der kan være mildere tilfælde af arvelig sideroblastisk anæmi, hvis symptomer kun begynder at ses i voksenalderen.
Hvad er tegn og symptomer
De mest almindelige symptomer, der normalt manifesterer sig hos mennesker, der lider af sideroblastisk anæmi, er træthed, nedsat evne til at udføre fysiske aktiviteter, svimmelhed, svaghed, takykardi og lak.
I sideroblastisk anæmi ligger hæmoglobinniveauer generelt fra 4 til 10 g / dL.
Hvordan foretages diagnosen?
Diagnosen består af en fysisk undersøgelse, evaluering af personens kliniske historie og udførelse af et hemogram, hvor det er muligt at observere erythrocytter med forskellige former, og nogle af dem kan forekomme stiplede. Jernniveauer i blodet kan også hæves.
Sideroblastisk anæmi er diagnosticeret, når der i en knoglemarvsundersøgelse observeres fem eller flere ringformede jerngranuler i sideroblasterne omkring mitokondrier.
Hvad er behandlingen
At reducere alkoholforbruget, forbedre ernæringen og supplere med vitamin B6 og folsyre kan være nok til at vende dette billede.
I mere alvorlige tilfælde kan det være nødvendigt at udføre en knoglemarvstransplantation.
