I den stive persons syndrom præsenterer personen individuel stivhed, der kan manifestere sig i hele kroppen eller kun i benene. Når disse påvirkes, kan personen gå som en soldat, fordi han ikke kan bevæge sine muskler og ledd meget godt.
Dette er en autoimmun sygdom, der normalt manifesterer sig mellem 40 og 50 år og er også kendt som Moersch-Woltmann syndrom eller på engelsk, Stiff-man syndrom. Kun ca. 5% af tilfældene opstår i barndommen eller i ungdommen.
Personens stive sygdomssyndrom kan manifestere sig på 6 forskellige måder:
- Klassisk form, hvor det kun rammer nedre ryg og ben;
- Variant form, når det er begrænset til kun 1 lem med dystonisk eller tilbageholdenhed;
- Sjælden form, når stivhed opstår i hele kroppen på grund af alvorlig autoimmun encephalomyelitis;
- Når der er funktionel bevægelsesforstyrrelse;
- Med generaliseret dystoni og parkinsonisme
- Med arvelig spastisk paraparesis.
Den person, der præsenterer dette syndrom, har ikke kun denne sygdom, men har også andre autoimmune sygdomme som type 1-diabetes, skjoldbruskkirtel eller vitiligo.
Denne sygdom kan helbredes med den behandling, som lægen har angivet, men behandlingen kan forsinkes.
symptomer
Symptomerne på stiv personsyndrom er alvorlige og omfatter:
- Kontinuerlige muskelspasmer, der består af små kontrakturer i visse muskler uden at personen er i stand til at kontrollere, og
- Skarp stivhed i muskler, der kan forårsage brud på muskelfibre, dislokationer og knoglebrud.
På grund af disse symptomer kan personen opleve hyperlordose og rygsmerter, især når rygmusklerne påvirkes og kan falde ofte, fordi de ikke kan bevæge sig og balancere ordentligt.
Alvorlig muskelstivhed opstår normalt efter en stressperiode som et nyt job eller skal udføres offentligt, og muskelstivhed opstår ikke under søvn, og deformiteter i arme og ben er almindelige på grund af tilstedeværelsen af disse spasmer, hvis sygdommen behandles ikke.
På trods af stigningen i muskeltonen i de berørte områder er tendonreflekser normale, og diagnosen kan derfor laves med blodprøver, som undersøger specifikke antistoffer og elektromyografi. Røntgen-, MR- og computertomografi bør også anmodes om at udelukke hypotesen om andre sygdomme.
behandling
Behandling af den stive person skal ske ved brug af lægemidler som baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin og diazepam indikeret af neurologen. Til tider kan ICU-adgang være nødvendig for at sikre lunger og hjerte i lunken funktion under sygdom, og behandlingstiden kan variere fra uger til måneder.
Plasmatransfusion og anvendelse af anti-CD20 monoklonalt antistof (rituximab) kan også angives og have gode resultater. De fleste mennesker diagnosticeret med denne sygdom bliver helbredt efter behandling.
