I kosten for mennesker med phenylketonuri er det vigtigt at kontrollere indtagelsen af phenylalanin, aminosyre, der hovedsagelig er til stede i fødevarer, der er rige på protein, såsom kød, fisk, æg og mælk og derivater.
Phenylketonuri er en genetisk sygdom, hvor der opsamles phenylalanin i blodet, hvilket kan forårsage vækstretardering og mental retardation. Denne sygdom diagnosticeres i fodens test, og patienten med phenylketonuri skal efterfølges af ernæringseksperten og lægen for livet.
Fødevarer tilladt i phenylketonuri
Fødevarer, der er fri for mennesker med phenylketonuri, er:
- Frugter: acerola, citron, jabuticaba, stikkelsbær;
- Mel: Stivelse, Maniok;
- Slik: sukker, frugtgelé, honning, sago, cremogema;
- Fedtstoffer: vegetabilske olier, grøntsager cremer uden mælk og derivater;
- Andet: slik, slikkepind, sodavand, frugtpopler uden mælk, kaffe, te, grøntsaggelatine lavet med tang, sennep, peber.
Der er også andre fødevarer, der er tilladt for phenylketonuric, men det skal have kontrolleret indtagelse. Disse fødevarer er:
- Frugter generelt, hovedsagelig æble, pære, melon, ananas, drue, passionfrugt, vandmelon, papaya, kiwi, guava og jordbær.
- Almindelige grøntsager såsom spinat, chard, tomat, græskar, yam, kartofler, søde kartofler, okra, rødbeder, blomkål, gulerødder, chuchu.
- Andet: æg noodle ris, ris, kokosvand.
Selv om kostrestriktioner er gode for phenylketonuric, er der mange industrialiserede produkter, der ikke har phenylalanin i deres sammensætning eller som er dårlige i den aminosyre. Nogle eksempler på forarbejdede fødevarer, der er lavet uden phenylalanin, er hvedemel, brød, kager, pasta, pølse og chokolade.
Forbudte fødevarer i phenylketonuri
De forbudte fødevarer i phenylketonuri er dem, der er rige på phenylalanin, som hovedsageligt er højt proteinholdige fødevarer som:
- Fødevarer af animalsk oprindelse: kød, fisk, skaldyr, mælk og derivater, æg og kødprodukter såsom pølse, pølse, bacon, skinke.
- Fødevarer af vegetabilsk oprindelse: hvede, kikærter, bønner, ærter, linser, sojabønner og sojaprodukter, nødder, nødder, jordnødder, hasselnødder, pistacienødder, pistacienødder;
- Sødemidler med aspartam eller fødevarer indeholdende dette sødemiddel;
- Produkter, der har forbudte fødevarer som kager, kiks og brød som ingrediens.
Fordi den phenylketonuriske diæt er lav i protein, skal disse mennesker tage specielle aminosyretilskud, der ikke indeholder phenylalanin for at sikre en korrekt vækst og funktion af kroppen.
Forbudt fødevare af animalsk oprindelse Forbudte fødevarer af vegetabilsk oprindelseMængden af phenylalanin tilladt efter alder
Mængden af phenylalanin, der kan spises hver dag varierer alt efter alder og vægt, og fodring af phenylketonursyre bør være sådan, at den ikke overskrider de tilladte phenylalaninværdier. Listen nedenfor viser de tilladte værdier af denne aminosyre i henhold til aldersgruppen:
- Mellem 0 og 6 måneder: 20 til 70 mg / kg pr. Dag;
- Mellem 7 måneder og 1 år: 15 til 50 mg / kg pr. Dag;
- Fra 1 til 4 år: 15 til 40 mg / kg pr. Dag;
- Fra 4 til 7 år: 15 til 35 mg / kg pr. Dag;
- Fra 7 og fremover: 15 til 30 mg / kg pr. Dag.
Hvis patienten med phenylketonuri kun indtager phenylalanin i de tilladte mængder, vil deres motoriske og kognitive udvikling ikke blive kompromitteret. For at lære mere, læs: Forstå bedre hvad Phenylketonuri er, og hvordan det behandles.
Diætmenu til fecilcetonuri
Menuen af diætet til phenylketonuri bør tilpasses og fremstilles af en ernæringsekspert, da det bør tage hensyn til patientens alder, mængden af phenylalanin tilladt og resultaterne af patientens blodprøver.
Eksempel på en menu til et 3-årigt barn med phenylketonuri:
Tolerance: 300 mg phenylalanin / dag
menu | Mængden af phenylalanin |
morgenmad | |
300 ml specifik formel | 60 mg |
3 spiseskefulde korn | 15 mg |
60 g dåse fersken | 9 mg |
frokost | |
230 ml specifik formel | 46 mg |
Halvskive brød med lavt proteinindhold | 7 mg |
En teskefuld syltetøj | 0 |
40 g kogte gulerødder | 13 mg |
25 g dåse abrikoser | 6 mg |
snack | |
4 skiver skrællet æble | 4 mg |
10 kiks | 18 mg |
Specifik formel | 46 mg |
middag | |
Specifik formel | 46 mg |
En halv kop lavproteinpasta | 5 mg |
2 spises tomatsauce | 16 mg |
2 spiseskefulde kogte grønne bønner | 9 mg |
TOTAL | 300 mg |
Det er også vigtigt, at patienten og hans / hendes slægtninge tjekker etiketterne på produkterne, uanset om fødevaren har phenylalanin og dets indhold, og dermed justerer mængden af mad, der kan indtages.
Se også:
- Behandling af phenylketonuri
Hvordan plejer babyen med Phenylketonuria