Medulær aplasi eller aplasi af knoglemarv er en sygdom præget af ændring i knoglemarvets funktion. Knoglemarven er ansvarlig for produktionen af blodlegemer. Når det kompromitteres af nogen faktor, kan dets produktion reduceres eller endog stoppes, hvilket fører til lave koncentrationer af cirkulerende røde blodlegemer, blodplader og leukocytter.
Normalt er årsagen til spinal aplasi ikke kendt, men kan være forbundet med eksponering for kemiske stoffer, stråling, medicin eller være resultatet af en mere alvorlig sygdom som Fanconi's anæmi. Mindskede blodceller i blodet kan føre til en række symptomer, såsom lunger, åndenød, blå mærker og hyppig forekomst af infektioner.
Behandlingen er opstillet efter graden af aplasi og gøres normalt ved brug af immunosuppressive lægemidler, antibiotika, blodtransfusioner og i mere alvorlige tilfælde knoglemarvstransplantation. Behandlingen kan kun etableres af lægen efter blodtælling og myelogram, som skal anmodes af det samme.
Vigtigste symptomer
Fordi det er en sygdom, hvor der er et lavt antal røde blodlegemer, blodplader og leukocytter, er symptomerne på medullar aplasia relateret til faldet af disse elementer i blodet:
- Overdreven træthed
- Åndenød;
- bleghed;
- Tilstedeværelse af lilla pletter på huden;
- Unormal blødning
- Hyppige infektioner.
Disse symptomer kan forekomme pludseligt eller langsomt og gradvist. Derudover kan der være hovedpine, takykardi og svimmelhed i tilfælde af spinal aplasi.
Ryggmargen aplasi kan være synonymt med aplastisk anæmi, da begge har samme årsag, samme symptomer og jævn behandling. Lær mere om aplastisk anæmi.
Er Spinal Aplasia Cancer?
Ryggmargen aplasi er ikke kræft. Selv om leukæmi er en type kræft, som påvirker blodlegemer, er der en ændring i margen, der gør det muligt for maven at producere og frigive flere celler i en bestemt cellelinie eller frigive celler, der endnu ikke har modnet, såsom myelocytter, til eksempel.
I medullær aplasi mister maven sin funktion, det vil sige, at cellerne produceres i en meget mindre mængde, eller der kan simpelthen ikke være nogen produktion.
Mulige årsager til spinal aplasi
Årsagerne til spinal aplasi er ikke altid kendt, men er normalt relateret til:
- Langvarig udsættelse for stråling;
- Anvendelse af cytotoksiske lægemidler;
- Eksponering for benzenderivater;
- Eksponering for insekticider;
- infektioner;
- Brug af medicin som f.eks. Chloramphenicol;
- Autoimmune sygdomme.
Sjældent er rygmarv aplasia arvelig, men når det forekommer, er det normalt relateret til Fanconi anæmi, som er en sjælden, alvorlig genetisk sygdom, hvor barnet har misdannelser, som kan observeres ved fødslen, hudlidelser, nedsat nyrefunktion, kort statur og mere tilbøjelige til at udvikle tumorer og leukæmi. Forstå, hvordan man identificerer og behandler Fanconi anæmi.
Hvordan foretages diagnosen?
Diagnosen medulær aplasi er lavet ved hjælp af en blodprøve angivet af den praktiserende læge, blodtalet, hvor mængderne af røde blodlegemer, leukocytter og blodplader, der cirkulerer i blodet, kan kontrolleres.
Desuden kan lægen anmode om et myelogram, hvilket er en lidt mere invasiv undersøgelse, hvor blod og knoglemarvsspiration er udført på hoftebenet eller brystbenet for at kontrollere, hvordan blodcellerne produceres . Se, hvad indikationerne er, og hvordan myelogrammet er udført.
Hvordan er behandlingen færdig?
Behandlingen af medulær aplasi er etableret efter graden af aplasi. Med korrekt behandling kan marv aplasi reverseres, det vil sige knoglemarven kan genvinde sin evne til at producere blodlegemer. Derfor har medulær aplasi en kur.
Behandling af medulær aplasi kan gøres med:
- Immunsuppressive lægemidler, som stimulerer produktionen af blodlegemer gennem knoglemarven
- Antibiotika til behandling af mulige infektioner, da immunsystemet er kompromitteret på grund af faldet i antallet af leukocytter.
- Blodtransfusioner og helblod, rød blodcellekoncentrat, blodpladekoncentrat eller leukocytkoncentrat kan transfuseres for at øge koncentrationen af disse bestanddele i patientens blod.
I tilfælde af mere alvorlig aplasi kan det være nødvendigt at udføre knoglemarvstransplantation, som på trods af at der er stor risiko for komplikationer, er muligheden for helbredelse større. Se, hvordan knoglemarvstransplantation opstår.
